直播回顧 | 關于兒童B急淋，孫瑞娟主任答患者問

1月12日陸道培醫(yī)院移植科孫瑞娟主任，為我們帶來了題為“兒童急性淋巴細胞白血病移植單中心結果分享”的科普知識講座。系統(tǒng)而全面的向廣大患者介紹了陸道培醫(yī)院2012年5月-2021年6月兒童移植病例分析及基于GIAC3方案為預處理基礎的半相同移植與其他供者來源移植的療效對比。同時對患者密切關注的問題進行了在線互動答疑。我們也將答疑中的精華匯總如下。

藥物劑量會不會影響預后？

Q1：男孩，7歲，2021年1月確診為急性B淋巴細胞白血病，融合基因TEL陽性，CD13陽性，基因突變檢測到一個KRAS基因的Y64Pfs*6位點可能與疾病相關，15天殘留為0.14%，評定為中危組，采用2018方案，一療期間打了一次醅門冬因飲食問題引發(fā)了胰腺炎后第二次醅門冬和第四次長春辛地、柔紅霉素都沒用，直接停療休息了25天，改用了2008方案，目前打第七療，2008方案共四針醅門冬，目前只打了三次，準備在第八療阿糖胞苷補一次門冬，想問問主任：會不會四次門冬劑量太少影響預后？一療誘導緩解少了一次門冬和長春、柔紅會不會對預后有影響？如果四次門冬劑量少后面維持期還有沒有機會再補門冬？

孫瑞娟主任：您的第一個問題“會不會四次門冬劑量太少影響預后？”我的回答是如下——化療效果的評估我們會根據(jù)化療后患者的骨髓形態(tài)、免疫殘留和融合基因定量來評估化療是否有效，對于門冬的劑量原則上來講后期是可以補用的?！耙化熣T導緩解少了一次門冬和長春、柔紅會不會對預后有影響？”您參考第一個回答就可以。第三個問題“如果四次門冬劑量少后面維持期還有沒有機會再補門冬？”——在您胰腺炎沒有進一步發(fā)展的情況下，是可以繼續(xù)補用門冬的。

化療還是移植？

Q2：主任您好，我家兒子是20.8.28確診了急性淋巴細胞白血病，融合基因mllaf9，采用的是18年的方案，15天mrd＜0.01，33mrd未見異常細胞，現(xiàn)在第三個療結束，骨穿還未做，像我們這種基因是繼續(xù)化療還是移植？

孫瑞娟主任：首先您沒有提供給我們mllaf9的基因定量數(shù)據(jù)，希望后續(xù)可以提供給我們參考。如果基因定量是0的話，那么這個病人的評危是維持在中危組的，病人的化療和移植的長期生存率是相似的，如果基因定量能夠持續(xù)為0，建議您可以繼續(xù)化療2年半左右的時間。如果基因定量不能夠達到0，我們希望患者可以通過CAR-T細胞治療或者加強方案的治療使基因到0。如果始終不能到0或者在2年半的過程中患者的mrd呈上升趨勢，以致于流式檢查結果都會高于0.01%，這種情況我們還是建議您做移植。

Q3：男孩，3歲，摔傷導致顱內出血，血小板數(shù)值5，血紅蛋白67，繼發(fā)性癲癇。一周后癲癇停止發(fā)作，骨穿確診急性淋巴細胞白血病b系，顱內出血定的中危。19天骨穿殘留0.1%，加了一個療，一共九個培門冬。進入小維持，骨穿殘留是0，但骨髓涂片一直沒有顯示完全緩解，顯示的是骨髓增生減低，輕度抑制性骨髓象。之前口服化療藥巰嘌呤，在骨髓重度抑制情況下，隨后口服一周地塞米松片，打了兩次細胞針，輸了一次紅細胞。粒細胞一直在減低，漲不起來。期間一直沒有吃化療藥，第25天后粒細胞漲到0.77，第29天粒細胞漲至1.07。像這種骨穿殘留是0，粒細胞漲的慢，是繼續(xù)藥物化療，還是需要其他檢查？是否需要移植？

孫瑞娟主任：根據(jù)描述和提供的報告，我們認為患者對于化療還是比較敏感的，按照標準治療來講，骨髓抑制時間比較長。在未打升白針，粒細胞能在1.0的情況下做骨穿，

病人的殘留如果一直能維持在0，那么這樣的病人可以拉長化療間隔，這樣對病人感染方面會有很好的控制。“是否需要做移植呢？”患者并不構成高危標準，所以我們會動態(tài)觀察骨髓流式檢查結果，如果結果在任何一個階段超過0.01%，這樣的病人又因為他的骨髓不能耐受很強的化療，還是推薦去做移植的。

什么情況需要移植？

Q4：急淋B，非高?；蛲蛔儾晦D陰，在什么情況下需要移植?(化療一年，KRAS突變不轉陰)

孫瑞娟主任：首先，我們做移植的標準是患者是一個中高危B急淋，或者是低危B急淋mrd持續(xù)不能轉陰或呈上升趨勢而劃分為中高危的升危狀態(tài)，目前患者這種情況因為基因突變在正常人群中也會存在，它并不是一個惡性腫瘤的高危因素，所以KRAS是動態(tài)觀察的。最主要的還是要看患者本身的流式檢查或融合基因檢查，看是否有升高的趨勢或不為0。那么我還可以建議您，如果我們沒有融合基因異常的話，您可以檢測WT1基因的一個改變。

移植后會不會復發(fā)？

Q5：沒有原始細胞，-7染色體變異，再障轉的MDS移植后有復發(fā)的說法嗎？

孫瑞娟主任：MDS本身屬于疾病不穩(wěn)定狀態(tài)，我們號稱叫做白血病的前期，這樣的病人我們建議是做移植的。它不同于再障，再障幾乎是沒有復發(fā)說法的，MDS是和白血病類似是有復發(fā)的，不要等到它專為急性白血病了之后不得不接受化療緩解之后再去做移植。

更多問題解答您可觀看孫瑞娟主任直播回放，也可以在文章底部留言區(qū)提問，我們會將您的問題收集并轉達。（Tips：因為無法對患者面對面進行診斷，不了解患者的具體病情，醫(yī)生的意見僅作參考，具體治療方式請咨詢主治醫(yī)生。）